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在宅ケアのための医療知識

重症筋無重力症

女性に多い、筋力低下が特徴の自己免疫疾患

神経から筋肉への命令が伝わらず、疲れやすくなったり力が入りにくくなる疾患。通常、神経筋接合部(神経と筋肉の接する部分)では神経伝達物質であるアセチルコリンが神経から筋肉へと信号を伝えているが、自己抗体によってこの仕組みが不全となることで発症する。

自己抗体が作られる原因は明らかではないが、75%の患者に胸腺腫など胸腺の異常があり、関与が疑われている。早期の治療により、発症者の半数ほどが服薬しながら日常生活を送ることができる。一方で治療が功を奏しない例も1割程度ある。

症状

●筋力低下 ●昜疲労性(疲れやすい) ●眼瞼(まぶた)下垂 ●複視 ●クリーゼ(ストレス、外傷などで急に全身の筋肉が麻痺して呼吸困難となる)

治療法

対処療法:神経から筋肉への信号伝達を強める薬剤(コリンエステラーゼ阻害薬)を用いる
免疫療法:ステロイド薬や免疫抑制薬を用いて、自己抗体産生を抑制する
気管挿管:クリーゼの状態での呼吸状態が悪いときに行う
血液浄化療法:自己抗体を除去する
大量ガンマグロブリン療法:免疫の異常を正常化させる
手術:難治性の場合、胸腺腫の有無にかかわらず、その切除を行う

高齢者には注意が必要です!

①胸腺腫の合併する頻度が若年より高い
②まぶたの皮膚は加齢によって緩むため、眼瞼下垂であるかどうかの評価が難しい

アセスメントのポイント

  • ●疾病に関する本人の理解はあるか
  • ●薬の副作用はあるか
  • ●食事などの飲み込みにくさはあるか

亀じろう

ケアプラン作成のツボ

今後の見通しと支援

早期診断と治療により予後は比較的良好ですが、感染などで増悪することがあり注意が必要です。疲れをためず、規則正しい生活が送れるように配慮しましょう。

日常生活の留意点
  • ●病状がコントロールできれば、生活上の制限は少ないです
  • ●医師の指示に基づきしっかりと服薬管理をします
  • ●感染や疲れ、ストレスなどがきっかけで急激に筋肉が麻痺し、呼吸困難をおこす「クリーゼ」が起こることがあります
  • ●睡眠を十分に摂り、無理のない規則正しい生活に心がけます
  • ●飲み込みにくさがある場合は、飲み込みやすくなる工夫をしましょう
  • ●目の筋力低下による複視で、転倒することがあります。転倒しにくいよう環境整備をします
医療連携のポイント
  • ●使用薬剤の確認
  • ●緊急時の対応
副作用・治療の影響

ステロイド薬の注意点は膠原病と同様。また、精神安定剤、睡眠導入剤、鎮痛剤、風邪薬などは、症状を悪化させることがある

使える制度

  • 難病医療費助成金

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