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在宅ケアのための医療知識

脊髄小脳変性症

様々な原因による小脳性の運動失調症状の総称

小脳の一部が変性することで、主に運動機能の障害が出現する。症状はゆっくり進行するが、個人差がある。原因は不明。原因となる遺伝子の働きが明らかになりつつあるが、必ずしも遺伝するわけではない。治療法が確立されていないため、治療は対症療法が中心となる。

症状が進むと、呼吸や血圧などを調節する自律神経機能に障害が起こることや、末梢神経障害が現れてしびれが出ることもある。重度の認知症はあまり起こらず、症状が進んでもコミュニケーションは保たれることが多い。

症状

●運動失調(立ったり歩いたりするときにふらつく)●手の震え(字が書けなくなり、細かい作業も苦手になる)●眼振(目がちらつく、二重に見える)●構音障害、言語障害(言葉がうまく発音できない)●嚥下障害

治療法

甲状腺ホルモン刺激剤:運動失調に対して投与する
対症療法:それ以外の、足が突っ張ったり、めまいがしたり、といった症状に応じた薬を用いる
リハビリテーション:運動機能の低下を防止するために行う

高齢者には注意が必要です!

①若年発症の場合は手の震えなどが多いのに対し、高齢発症では小脳失調や末梢神経障害、筋委縮が見られる例が多い
②転倒などによる二次的な疾患を避けるよう留意する

アセスメントのポイント

  • ●歩行などADL低下の程度はどうか
  • ●自律神経症状の程度はどうか
  • ●コミュニケーション能力の程度確認

亀じろう

ケアプラン作成のツボ

今後の見通しと支援

病型により異なり、個人差もありますが、発症後平均5年で車いす、約10年で臥床と進行していきます。筋力を維持するため、運動療法を継続し、自律神経機能の障害などへの対症療法を行っていきます。

日常生活の留意点
  • ●構音障害に対しては、本人のペースに合わせて対応するなどコミニューケーション方法を工夫します
  • ●排尿困難が進むと、自己導尿が必要になる場合もあります
  • ●起立性低血圧が現れることもあり、食事の後は横になるなどの対応の工夫が必要です
  • ●体温の調節が難しいことがあるため、湿度は適温に調節します
  • ●転倒しないように、住環境、生活環境を整えます
医療連携のポイント
  • ●副作用が現れた時の対応
副作用・治療の影響

●セレジスト内服による吐き気、食欲減退、下痢など

使える制度

  • ●介護保険の特定疾病、難病医療費助成制度、身体障害者手帳、障害年金、医療保険の訪問看護適用

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