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在宅ケアのための医療知識

大脳皮質基底核変性症

パーキンソン症状と大脳皮質症状が同時に現れる難病

脳神経細胞に徐々に異常なたんぱく(リン酸化タウたんぱく)が蓄積する、「タウオパチー」と呼ばれる疾患のひとつと考えられているが、似た症状を呈する疾患も多く、診断が難しい。初発症状としては、左右どちらかの脳に使いにくさを感じる、歩きにくいなどといった症状が多い。

発症すると症状は徐々に進行し、5~10年程度で寝たきりとなる。現在、根本的な治療法は発見されていない。発生頻度は、おおむね10万人に2人程度の割合とされる。好発年齢は40~80歳で、とくに60歳代が最多と言われている。発症の頻度に性差や遺伝的な要因は無いと考えられている。

症状

【パーキンソン症状】●筋肉の固縮 ●振戦(安静時の手足の震え) ●姿勢反射障害(身体が倒れ始めると止まらない) ●不随意な身体のねじれや歪み(ジストニア) ●動作が緩慢になる ●歩行障害など
【大脳皮質症状】●手が思うように使えない ●眼球運動障害 ●動作がぎこちない(失行) ●失語など

治療法

投薬:パーキンソン症状への対症治療法として行う
リハビリテーション:日常生活動作、歩行・移動、嚥下の訓練
胃ろう造設:嚥下障害が顕著な場合に行う

高齢者には注意が必要です!

①嚥下障害に伴う誤嚥性肺炎や低栄養による全身衰弱などが致命的になりやすいので注意
②転倒などによる二次的な疾患を避けるよう留意する

アセスメントのポイント

  • ●障害の部位の確認
  • ●転倒リスクの把握
  • ●失認がある場合の種類と程度、症状の確認

亀じろう

ケアプラン作成のツボ

今後の見通しと支援

パーキンソン病に似た症状がみられますが、一般に進行はパーキンソン病よりも速く、寝たきりになるまで5~10年と言われます。転倒や誤嚥を起こしやすいため、運動療法や転倒予防が重要です。

日常生活の留意点
  • ●症状に左右差がある場合は、どちらが強い症状が現れる側にとくに注意を払います
  • ●失行(麻痺などがなくても、意識的な動作や運動が行えなくなる)がある場合、細かい動作へのサポートを行います
  • ●半側空間無視がある場合、非無視側より話しかけるなどして、認識できるよう配慮します
  • ●転倒防止のための生活環境を整えます
医療連携のポイント
  • ●副作用の症状
  • ●副作用が現れたときの対応について情報共有
副作用・治療の影響

●筋弛緩薬の利用では、眠気、ふらつきの副作用がある

使える制度

  • 介護保険の特定疾病、難病医療費助成制度、身体障害者手帳、障害年金、障害者総合支援法(補装具、日常生活用具の給付など)、医療保険の訪問看護適用

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